小兒類白血病反應的癥狀是什么？小兒類白血病反應怎么治療？

　　一、發病原因

　　類白血病反應是機體因感染，腫瘤，電離輻射，藥物中毒，外傷，休克，燒傷，過敏，大出血，溶血等因素刺激，而發生暫時性的類似白血病樣的血象反應，感染，毒素及其他有害物質吸收入血是誘發患兒發生類白血病反應的主要原因。

　　1、感染細菌，病毒，寄生蟲等。

　　2、中毒嚴重燒傷，汞中毒，子癇等。

　　3、腫瘤霍奇金病，腫瘤有骨轉移等。

　　4、其他嚴重溶血，顱腦外傷，電離輻射損傷，變態反應疾病等。

　　二、發病機制

　　一般認為由于刺激因素的存在，機體處于高度應激狀態，骨髓內毛細血管和血竇內皮細胞受損，骨髓增生，髓腔內壓力增高，使白細胞過度增生和異常釋放，以致一些未成熟的細胞亦大量釋放到外周血液中，發生暫時性的類似白血病樣的血象反應，這可能是通過神經體液等調節機理所產生的防御反應，小兒造血器官處于不成熟，不穩定狀態，更易出現類白血病反應。

　　1、感染：由于白血病造成正常白細胞減少，尤其是中性粒細胞減少，同時化療等因素亦導致粒細胞的缺乏，使患者易發生嚴重的感染或敗血癥。常引起感染的細菌有：革蘭陽性菌、如金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌、棒狀桿菌等革蘭陰性桿菌，如綠膿桿菌、大腸桿菌、克雷白氏桿菌等。霉菌感染以白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌擴頭毛孢子菌等，上述霉菌感染多發生于長期粒細胞閏少或持續發熱而抗生素不敏感的患者。有的接受皮質激素治療的患者，由于細胞免疫功能低下，更易被病毒感染，如水痘帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒等。此外卡氏肺囊蟲感染也常見，上呼吸道感染及肺炎為其常見類型。
　　2、腸功能衰竭：由于治療白血病中的化療藥物、放療手段影響腸胃功能，而導致怕胃功能衰竭，患者的營養補充成為一個突出的問題，目前采用鎖骨下靜脈插管到上腔靜脈內進行高營養輸液僅解決部分問題，營養缺乏可發生肺炎、腸炎等并發癥。
　　3、高尿酸血證：正常人由于核酸代謝分解，每日尿中排出尿酸300～500mg。白血病患者因大量白血病細胞的核酸分解可使尿酸排出量增加數十倍。當患者接受化療、放療等治療時則出現高尿酸血癥，應用皮質激素等又能增加高尿酸癥，高濃度的尿酸很快過飽和而沉淀，引起腎小客廣泛損傷和尿酸結石，可導致少尿、無尿。因此白血病患者必須補充較充分的液體，以保證一定的尿量，并服用別嘌噙醇，如發生腎功能衰竭則須限制補液量，并作透析治療。
　　4、出血：白血病患者由于白血病細胞惡性增生，血小板明顯減低，易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血，尤其是顱內出血，所以要根據病因打取積極止血措施，包括輸注濃縮血小板。
　　5、肺部疾患：由于白血病患者正常成熟中性粒細胞減少，免疫功能降低，常常導致肺部感染。此外白血病細胞、浸潤可阻塞肺部小血管、支氣管而發生呼吸困難、呼吸窘迫綜合征，胸片可有毛玻璃狀或粟粒網狀，可作肺部放射的試驗性治療。
　　6、電解質失衡：白積壓病治療過程中常因白血病細胞破壞過多或因化療藥物性腎損害等原因而排鉀過多。又因化療引起飲食欲差，消化系統功能紊亂，納入量不足而致低血鉀。或因白血病細胞破壞使磷釋放增多，導致低鈣等。因此在治療過程中要注意鉀、鈣、鈉等電解質濃度。
　　7、播散性血管內凝血(DIC)：播散性血管是一組嚴重的出血綜合征。

　　一、臨床表現

　　兒童較為多見，男女發生率相同。由于類白血病反應是繼發于其他疾病，因此無本身特定的臨床表現。其癥狀、體征因原發病不同而異。發熱較常見，可有輕度肝、脾、淋巴結腫大及皮膚淤斑等出血癥狀。

　　二、臨床分型

　　臨床類型按反應性增多的細胞可分為6種類型：

　　1、粒細胞類白血病反應：白細胞總數可達50×109/L以上。主要是中性粒細胞，可伴一定數量的幼稚細胞。成熟中性粒細胞胞漿中出現中毒性顆粒和空泡，骨髓象除了有增生和左移現象外，成熟中性粒細胞堿性磷酸酶積分明顯增高。見于感染，失血、中毒等。

　　2、淋巴細胞類白血病反應：白細胞計數輕度或明顯增多，分類中成熟淋巴細胞占40％以上，并可有幼稚型淋巴細胞出現。見于感染，變態反應性疾病等。

　　3、嗜酸性粒細胞類白血病反應：外周血象中嗜酸粒細胞明顯增多，無幼稚細胞；骨髓象原始細胞不多，也無ph染色體以及嗜酸粒細胞形態異常等。常見于感染、變態反應疾病、藥物反應等。

　　4、單核細胞類白血病反應：白細胞計數在30×10的9次方/L以上，單核細胞〉30％。見于感染等。

　　5、紅白血病類白血病反應：外周血中有幼紅及幼粒細胞，骨髓象粒細胞系增生，紅細胞系增生見于中毒、脾切除術后等。

　　6、漿細胞類白血病反應：白細胞增高，外周血中的漿細胞分類計數增高，常〉5％，中性粒細胞左移，單核細胞增多，骨髓象示漿細胞系統增生活躍，但一般〈20％，可見少量的幼漿細胞，甚至原漿細胞。見于感染等。

　　1、大力開展防治各種感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病，做好預防接種。

　　2、避免接觸有害因素應避免接觸有害化學物質，電離輻射等有害因素，接觸毒物或放射性物質時，應加強各種防護措施；避免環境污染，尤其是室內環境污染；注意合理用藥，慎用細胞毒藥物等。

　　3、加強體育鍛煉，注意飲食衛生，保持心情舒暢，勞逸結合，增強機體抵抗力等。

　　1、血象：血紅蛋白多正常或輕度減少。血小板計數正常。白細胞計數一般在（50～100）×109/L。在結核病引起的類白血病反應患者有白細胞高達220×109/L的報道根據對機體刺激因素不同而有不同類型的類白血病反應，可呈粒細胞、單核細胞、淋巴細胞或嗜酸粒細胞比例增高。分類可見幼稚細胞，中性粒細胞胞漿中常出現中毒性顆粒和空泡。

　　2、骨髓象：可見感染中毒性反應，也可正常。可呈增生明顯或輕度活躍，常以一個系列增生為主，多數以成熟細胞為主，亦可有核左移或成熟障礙，原始細胞多無明顯增高，一般無Auer小體，且無白血病的細胞形態學異常。紅系和巨核系正常。癌骨髓轉移類白血病反應還可見數量不等的癌細胞。

　　3、骨髓組織病理：竇狀血管正常或輕度增多，常有假戈謝細胞，肥大細胞易見含鐵顆粒巨噬細胞可顯著增多，脂肪細胞分布異常，大部分分布在骨小梁旁。

　　4、細胞化學染色：中性粒細胞堿性磷酸酶積分正常或升高。四氮唑藍染色在感染性類白血病反應時顯著增高。類白血病反應費城（ph）染色體陰性，而慢粒白血病可見于90％以上的患者。

　　5、遺傳學檢查：無ph1染色體。根據原發疾病的需要選擇輔助檢查，如胸片、B超、心電圖等。

　　6、影像學檢查：X線結核病者X線提示肺結核，肺部感染胸片可提示。B超肝脾、淋巴結腫大。

　　飲食原則：

　　1、多進食含維生素豐富的食物。含維生素C豐富的食物有油菜、雪里蕻、西紅柿、小白萊、韭萊、薺萊、山楂、柑桔、鮮棗、獼猴桃、沙棘及檸檬等。含維生素A豐富的食物有胡蘿卜、南瓜、苜蓿、柿子椒以及菠萊等。

　　2、多攝入含鐵質豐富的食物如動豌豆、黑豆、綠色蔬菜、大棗、紅糖、黑木耳、芝麻醬、蛋黃等。

　　3、少食多餐，或在三餐之外，增加一些體積小、熱量高、營養豐富的食品，如糕點、巧克力、面包、獼猴桃、鮮蔬汁等。

　　4、需給以高熱量、高蛋白、富含維生素、礦物質而易消化的飲食，以補充體內熱量及各種營養物質的消耗。

　　一、治療

　　1、對原發病治療應仔細尋找原發病，積極予以原發病治療。

　　2、加強對癥，支持治療。

　　二、預后

　　其預后取決于引起該反應的基本疾病，一般預后良好，引起類白血病的原發病灶除去后，血象常可恢復正常。